免疫缺陷模型

定義：免疫缺陷動物（immunodeficient animal）指由于先天性遺傳缺陷或用人工方法造成一種或多種免疫系統(tǒng)組成成分缺陷的動物。

常見的免疫缺陷動物模型：

免疫缺陷猴模型：2023年9月4日，暨南大學(xué)閆森及涂著池共同通訊發(fā)表的研究論文提出了一種使用CBE4max系統(tǒng)使IL2RG和RAG1基因失活來構(gòu)建免疫缺陷猴模型的方法。經(jīng)過堿基編輯的猴子表現(xiàn)出嚴(yán)重受損的免疫系統(tǒng)，其特征是淋巴細(xì)胞減少、淋巴樣器官wei縮和成熟T細(xì)胞缺乏。此外，這些經(jīng)過基因編輯的猴子能夠承載和支持人類乳腺癌細(xì)胞的生長，從而導(dǎo)致腫瘤的形成。嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷（SCIDs）包括一組遺傳性疾病，嚴(yán)重破壞免疫系統(tǒng)的功能，其發(fā)病機(jī)制主要涉及由于嘌呤代謝缺陷、通過常見γ鏈依賴性細(xì)胞因子受體的信號傳導(dǎo)異常、V(D)J重組異常以及前TCR/TCR信號傳導(dǎo)缺陷導(dǎo)致的前體淋巴細(xì)胞過早死亡等，一些基因突變已被確定為SCIDs的誘因，如MALT1、ZAP70、IL21R等。

其他動物模型：目前，還有小鼠、大鼠和豬等免疫缺陷動物模型，這些免疫缺陷動物在腫瘤學(xué)、干細(xì)胞治療、免疫系統(tǒng)研究和傳染病等領(lǐng)域有廣泛的應(yīng)用。

免疫缺陷模型的應(yīng)用價值：通過免疫缺陷動物模型，可以深入研究免疫缺陷病的發(fā)病機(jī)制，了解免疫系統(tǒng)各成分在疾病發(fā)生發(fā)展中的作用。

藥物研發(fā)與治療探索：可以利用免疫缺陷動物模型來測試新的治療方法和藥物，評估其安全性和有效性，為臨床治療提供參考。